【前頭側頭型認知症の原因疾患】病態・疾患・経過について　vol.208

こんにちは　介護ラボ・カナログのカナです。今日は認知症の「前頭側頭型認知症」について書いていきます。

行動障害型前頭側頭葉型認知症、意味性認知症とは？

１．前頭側頭型認知症とは？
　1⃣前頭側頭型認知症の病態
　2⃣前頭側頭型認知症の症状
　3⃣前頭側頭型認知症の経過

１．前頭側頭型認知症とは？

前頭側頭型認知症とは、非流暢性失語（ひりゅうちょうせい）が初発症状で、言語障害が中心の進行性非流暢性失語というごくまれなタイプもあります。

1⃣前頭側頭型認知症の病態

前頭側頭型認知症は、ドイツのピック（Pick,A.）医師が、病理解剖例の脳を肉眼で見て、前頭葉や側頭葉がそこだけ萎縮している症例を報告したのが始まりで、後に「ピック病」と言われるようになりました。肉眼で分かるほどの萎縮というのが特徴で、CTやMRIの画像所見が診断に役立ちます。前頭側頭型認知症はタウたんぱく又はTDP-43たんぱくが神経細胞内に異常蓄積して発症します。どちらのたんぱくが溜まっているかは、臨床症状からはわかりませんが、前頭葉萎縮が中心の「行動障害型前頭側頭葉型認知症」では、いずれかのたんぱく蓄積が、側頭葉萎縮が中心の「意味性認知症」ではTDR-43たんぱくが蓄積している事例が過半数であると病理解剖から判明しています。

2⃣前頭側頭型認知症の症状

前頭葉萎縮が主体の行動障害型前頭側頭葉型認知症と、側頭葉萎縮が主体の意味性認知症にわけてまとめていきます（ともに頻度は低いですが、両者は同程度に現れるのできちんとした理解が必要となります）。

行動障害型前頭側頭葉型認知症は、前頭葉症状として、脱抑制が顕著で、突然行動を起こします。我慢が苦手で、

時計や看板が目に入ると読み上げる
いきなり怒る
店の中で欲しい物があると持ち去る
急に立ち去る

など、社会のルールを無視して我が物顔で行動をします。このため、「暴言」「暴力」も生じやすく、介護は大変になります。また常同行動という同じ行動の繰り返しが特徴で、

こだわりが強い
決まった時間に決まっと事をしないと気が済まない（時刻表的生活）
無断外出しても一定のルートを回って戻ってくる周回（迷子になりやすいアルツハイマー型認知症との違い）・同じルートを回る

いった特徴があります。また気が変わりやすく（転導性亢進）、ぼーっとしていたかと思うと（アパシー）、いきなりスイッチが入って過活動になります。このため介護負担が最も高いタイプが「行動障害型前頭側頭葉型認知症」です。

一方、側頭葉萎縮が中心の「意味性認知症」は、言葉の意味が分からない語義失語が中心の症状です。例えば、「カバン」という言葉の意味が分からないので、「カバンを取って」と言われた時に「カバンって何？」と返答し、カバンを取ることが出来ません。意味記憶は左側頭葉を中心に保存されています。ここが萎縮すると、言葉の意味が理解できなくなり、更にカバンが分からないので、カバンを見せながら、「これは何ですか？」、ヒントを与えてもカバンという言葉が出てこないという特徴があります。他にも「土産」を「どさん」、「八百屋」を「はっぴゃくや」などと読むことがあります。言葉の障害だけでなく、顔を見ても誰だかわからない症状（相貌失認）や、時刻表的生活などの「常同行動」や「脱抑制」など前頭葉症状も伴います。

3⃣前頭側頭型認知症の経過

社会のルールを無視する行動や言葉の理解の障害などから発症し、アルツハイマー型認知症とは明らかに異なる経過を示すので、見分けることが大切になります。その理由は、前頭側頭型認知症、特に行動障害型前頭側頭型認知症にドネペジルなどのアルツハイマー型認知症治療薬が投与されると、過活動がさらに過激になり介護が困難になるからです。
初期には過活動が目立ちますが、進行するとアパシーが目立つようになります。終末期は、他の認知症疾患と同様で、動けなくなり、両便失禁や誤嚥で死に至ります。