【❷難病とは？】ALS、パーキンソン病、悪性関節リウマチ、筋ジストロフィーについて　vol.275

こんにちは　介護ラボ・カナログのカナです。今回は、『難病』について、前回から３回に分けてまとめていきます。

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パーキンソン病の４大症状とは？

主な４つの難病の理解

筋萎縮性側索硬化症：ALS

**筋萎縮性側索硬化症（ALS）**は、脳や脊髄にある運動ニューロン（運動神経細胞）が選択的かつ進行性に変性・消失していく神経変性疾患です。運動ニューロンが障害されることで、脳から筋肉への命令が伝わりにくくなり、筋力の低下や筋萎縮が進行します。

日本では、1年間に新たにALSを発症する人は人口10万人あたり平均2.2人とされています。男性は女性の1.3～1.5倍とやや多く、最も発症しやすい年齢は60～70歳代です。また、ALSのうち約5％は家族歴を伴う家族性ALSとされています。

※参照：難病情報センター「筋萎縮性側索硬化症（ALS）（指定難病2）」、厚生労働省「筋萎縮性側索硬化症」より

●症状

●治療

パーキンソン病

パーキンソン病は、脳幹にある黒質線条体の神経細胞が減少し、運動を調整する働きを担うドーパミンが減少することにより生じる「神経変性疾患」です。

日本では、パーキンソン病の患者は人口10万人あたり100～180人程度とされています。発症年齢は50～65歳に多く、年齢が高くなるほど患者数が増加する傾向があります。
また、65歳以上では人口10万人あたり約1,000人とされ、高齢化に伴って患者数は増加しています。

●パーキンソン病の症状

初発症状として最も多くみられるのは、

• 手足が震える「安静時振戦」です。そのほか、
• 筋肉がこわばる**「筋強剛（筋固縮）」
• 姿勢のバランスを保ちにくくなる**「姿勢保持障害（姿勢反射障害）」
• 動作が遅くなったり、動きが少なくなったりする**「無動・寡動」

などがみられます。これらは、パーキンソン病の代表的な４つの運動症状です。

姿勢保持障害や無動・寡動に伴い、歩いているうちに次第に前のめりになって速度が速くなる「加速歩行」、歩幅が小さくなる「小刻み歩行」、歩き始めなどに足が前へ出なくなる「すくみ足」などもみられます。

また、無動・寡動によって表情の変化が乏しくなる**「仮面様顔貌」**など、日常生活や社会参加に影響を及ぼす症状も現れます。

運動症状だけでなく、自律神経障害による起立性低血圧や便秘、さらに睡眠障害、抑うつ、認知機能障害などの非運動症状がみられる場合もあります。

パーキンソン病の症状の進行度を示す指標として、主に「Hoehn-Yahr（ホーン・ヤール）の重症度分類」と「生活機能障害度」が用いられています。

●治療

治療の基本は、減少したドーパミンを補充、受容、分解抑制するなどの薬物療法が中心となります。

近年効果的な治療方法も開発され、仕事や日常生活を継続しやすくなりました。進行を緩やかにするために、前向きな気持ちで生活することも効果的です。

●パーキンソン病の４大症状

●パーキンソン病の進行度の指標

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悪性関節リウマチ

関節リウマチとは、体内に侵入した病原菌や異物に対して排除する能力としての免疫が、自己に対して攻撃してしまう「自己免疫疾患」です。

指定難病である悪性関節リウマチは、関節の痛みや腫れ、変形を生じる関節リウマチに、「血管炎」「内臓障害」などの関節外症状を認め、難治性または重症な臨床病態を伴う場合の疾患です。

現在、日本では人口の約0.4～0.5％、およそ50万～60万人が関節リウマチに罹患していると推定されています。男性より女性に多く、女性は男性の約3倍ですが、高齢で発症する場合は男女差が小さくなる傾向があります。

また、以前は30～50歳代に多いとされていましたが、人口の高齢化に伴い、現在の日本では60歳代での発症が最も多く、高齢で発症する関節リウマチも増えています。

※参照：公益財団法人日本リウマチ財団「リウマチ情報センター」より

●症状

関節リウマチの初期症状として、起床時の手指などの関節が動きにくくなる「朝のこわばり」があります。その後、

• 関節の腫脹（腫れ）
• 疼痛（痛み）

生じます。

関節の腫脹や疼痛は、左右対称に出ることが多く、進行すると肘や膝の関節にも広がります。また、関節の骨や軟骨が破壊されるとともに筋肉も委縮することにより変形し、関節可動域が制限されます。関節以外の症状では、

• 疲れやすさ
• 微熱
• 食欲低下

などがみられます。悪性関節リウマチの症状では、「関節炎」や「皮下結節」などの関節外症状や臓器症状として間質性肺炎を生じる場合もあります。

皮下結節とは？

皮下結節とは、局所的に皮下が丸く盛り上がった状態をさします。

●治療

治療の基本は、リウマチの症状の緩和、関節外病変を抑制するために、ステロイドなどの薬物療法、血漿交換療法などになります。

●悪性関節リウマチの症状

筋ジストロフィー

筋ジストロフィーは、筋繊維の変性・壊死を主病変とし、進行性の筋力低下をみる「遺伝性筋疾患」です。遺伝子に変異が生じることにより、たんぱく質の機能が障害され、筋肉の変性や壊死が起きる病気です。

●筋ジストロフィーの病態プロセス

運動機能が軽症な人は、受診率が低いため正確に把握することが困難ですが、日本における有病率は10万人当たりおよそ17~20人と推測されます。

●症状

主な症状は筋力低下による運動機能障害です。デュシェンヌ型の症状では、歩行開始遅延が30~50％にみられます。歩行時のふらつきや登はん性起立（Gowers徴候）、ふくらはぎ（腓腹筋）の仮性肥大が見られます。

進行すると、10歳前後で歩行不能となります。20歳前後で呼吸機能が低下した場合、人工呼吸器が必要となります。

登はん性起立とは？

登はん性起立（Gowers徴候）とは、筋力低下により下肢の力だけでは立ち上げることが難しいため、まず手を床につき、臀部が持ち上がったところで手を膝に当てて立ち上がる動作のこと。

●治療

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