【❷難病とは？】ALS、パーキンソン病、悪性関節リウマチ、筋ジストロフィーについて　vol.275

こんにちは　介護ラボ・カナログのカナです。今日は「障害者の理解」の中から『難病』について、昨日から３回に分けてまとめていきます。

パーキンソン病の４大症状とは？

１．主な４つの難病の理解

1⃣筋萎縮性側索硬化症：ALS

筋萎縮性側索硬化症：ALSは、脳の末梢神経からの命令を筋肉に伝える運動ニューロン（運動神経細胞）が、散発性・進行性に変性脱落する「神経変性疾患」です。

日本における有病率は、10万人あたりおよそ1～2.5人であり、男性患者が多く女性に比べて1.2～1.3倍です。好発年齢は60～70歳台で、家族歴のある患者の割合は約5％を占めます。

●症状

●治療

2⃣パーキンソン病

パーキンソン病は、脳幹にある黒質線条体の神経細胞が減少し、運動を調整する働きを担うドーパミンが減少することにより生じる「神経変性疾患」です。

日本における有病率は10万人当たりおよそ100～150人で、好発年齢は50～70歳台です。

●症状

• 初発症状は手足が震える「安静時振戦」が最も多くみられます。
• 筋肉がこわばる筋強剛（固縮）、
• 立位や歩行中に前方に重心が傾き前傾姿勢になりやすい「姿勢反射障害」、
• 動作がゆっくりとなる「無動・寡動」、

いられます。これらの４つは「パーキンソン病の４第症状」と言われています。

姿勢反射障害や無動・寡動に伴い、

• 歩行中に前方に重心が傾き止まりにくくなる加速歩行、
• 小股で歩行する小刻み歩行、
• 歩き始めにすくんでしまうすくみ足

が見られます。

無動・寡動により表情の変化が乏しくなる「仮面様顔貌」など、活動・参加に影響を及ぼします。運動症状のほかに、自律神経障害による起立性低血圧や便秘、神経症状としてうつ症状をきたす場合もあります。

パーキンソン病の症状の進行度の指標として、主に「ホーエンヤール重度分類」と「生活機能障害度」が用いられます。

●治療

治療の基本は、減少したドーパミンを補充、受容、分解抑制するなどの薬物療法が中心となります。

近年効果的な治療方法も開発され、仕事や日常生活を継続しやすくなりました。進行を緩やかにするために、前向きな気持ちで生活することも効果的です。

●パーキンソン病の４大症状

●パーキンソン病の進行度の指標

3⃣悪性関節リウマチ

関節リウマチとは、体内に侵入した病原菌や異物に対して排除する能力としての免疫が、自己に対して攻撃してしまう「自己免疫疾患」です。

指定難病である悪性関節リウマチは、関節の痛みや腫れ、変形を生じる関節リウマチに、「血管炎」「内臓障害」などの関節外症状を認め、難治性または重症な臨床病態を伴う場合の疾患です。

2016年度（平成28）の国民生活基礎調査によると、関節リウマチの通院患者数は男性が人口1000人当たり3.3人、女性は9.3人と、男性より約3倍女性に多く発症しています。好発年齢は、30～50歳台です。

悪性関節リウマチの発症は60歳台が多く、男女比は１：２で女性に多く発症しています。

●症状

関節リウマチの初期症状として、起床時の手指などの関節が動きにくくなる「朝のこわばり」があります。その後、

• 関節の腫脹（腫れ）
• 疼痛（痛み）

生じます。

関節の腫脹や疼痛は、左右対称に出ることが多く、進行すると肘や膝の関節にも広がります。また、関節の骨や軟骨が破壊されるとともに筋肉も委縮することにより変形し、関節可動域が制限されます。関節以外の症状では、

• 疲れやすさ
• 微熱
• 食欲低下

などがみられます。悪性関節リウマチの症状では、「関節炎」や「皮下結節」などの関節外症状や臓器症状として間質性肺炎を生じる場合もあります。

皮下結節とは？

皮下結節とは、局所的に皮下が丸く盛り上がった状態をさします。

●治療

治療の基本は、リウマチの症状の緩和、関節外病変を抑制するために、ステロイドなどの薬物療法、血漿交換療法などになります。

●悪性関節リウマチの症状

4⃣筋ジストロフィー

筋ジストロフィーは、筋繊維の変性・壊死を主病変とし、進行性の筋力低下をみる「遺伝性筋疾患」です。遺伝子に変異が生じることにより、たんぱく質の機能が障害され、筋肉の変性や壊死が起きる病気です。

●筋ジストロフィーの病態プロセス

運動機能が軽症な人は、受診率が低いため正確に把握することが困難ですが、日本における有病率は10万人当たりおよそ17~20人と推測されます。

●症状

主な症状は筋力低下による運動機能障害です。デュシェンヌ型の症状では、歩行開始遅延が30~50％にみられます。歩行時のふらつきや登はん性起立（Gowers徴候）、ふくらはぎ（腓腹筋）の仮性肥大が見られます。

進行すると、10歳前後で歩行不能となります。20歳前後で呼吸機能が低下した場合、人工呼吸器が必要となります。

登はん性起立とは？

登はん性起立（Gowers徴候）とは、筋力低下により下肢の力だけでは立ち上げることが難しいため、まず手を床につき、臀部が持ち上がったところで手を膝に当てて立ち上がる動作のこと。

●治療

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