【レビー小体型認知症の原因疾患】病態・疾患・経過について　vol.207

こんにちは　介護ラボ・カナログのカナです。今日は認知症の「レビー小体型認知症」について書いていきます。

レビー小体型認知症の人の抱える困難とは？

１．レビー小体型認知症
　1⃣レビー小体型認知症の病態
　2⃣レビー小体型認知症の症状
　3⃣レビー小体型認知症の経過
２．レビー小体型認知症の人の抱える困難

１．レビー小体型認知症

1⃣レビー小体型認知症の病態

レビー小体型認知症はαシヌクレインというたんぱく質が神経細胞の中に異常蓄積します。このたんぱく質の球状塊は顕微鏡で見つけることができ、レビー小体と言います。この病変にはパーキンソン病の脳でこれを発見した医師の名前が付いています。レビー小体型認知症とパーキンソン病の原因となる蓄積たんぱくは同じです。
因みに、この疾患自体の発見者は医学者の小坂憲司さんです。このたんぱくは脳以外を含めた色々な部位に蓄積しますので、症状と合わせてまとめていきます。

2⃣レビー小体型認知症の症状

2017年（平成29）に発表された、レビー小体型認知症の診断基準では、
❶認知機能の変動
❷リアルな幻視
❸REM睡眠行動障害
❹パーキンソニズム
が、中核的臨床症状としてあげられています。

レビー小体型認知症の病変は、大脳基底核や脳幹部など覚醒レベルの維持に重要な部位にでき、覚醒レベルがへどうすることで認知機能が変動する特徴があります。

マイネルト核というアセチルコリンを産生する部位の病変が強く、大脳皮質、とくに後頭葉のアセチルコリンが減少して視覚認知障害による症状として幻視が出現します。

幻視とは？: 本来何もない所に何かが見える現象

レビー小体型認知症では、例えば椅子に掛かっている背広が人に見える、庭の木立が人影に見えるなど見間違いの場合が多く、厳密には錯視です。パン屑など小さなものは動いている虫に見えたりします。見えるものは動物のことが多く、覚醒レベルが低下している時や薄暗くなった時に現れやすくなります。
通常有り得ないものが見えているというので（例えば家の中にキリンが見えるなど）、視覚認知だけでなく、前頭葉のチェック機能も落ちていると考えられます。

REM睡眠行動障害は、睡眠中に夢を見た時、その場面に応じた言動がみられる症状です。例えば、夜中に「助けてー」と大声を出した時は、大型犬に襲われた夢でした。認知機能が正常な人は夢を見ても手足は動きませんし声も出ませんが、REM睡眠行動障害では、声が出たり、立ち上がったり、隣の人を蹴飛ばしたり、というような行動が見られます。これは脳幹部の病変と関係すると考えられていて、初発症状であったり、前兆であったりします。

パーキンソニズムは、脳幹部の病変が中脳黒質という手足の運動に関係する神経細胞に出来ると現れる症状です。このほかにも、薬剤過敏性が特徴で、例えば少量の抗精神病薬で鎮静状態になってしまったり、ふらついたりすることもあります。

脳幹部の迷走神経核や末梢の自律神経線維にもαシヌクレインが蓄積するので、「起立性低血圧と失神」や「頑固な便秘」などが現れます。

3⃣レビー小体型認知症の経過

前兆として、認知機能低下の何年も前からREM睡眠行動障害が見られます。嗅覚低下も早期から現れます。抑うつは早朝から出現する症状で、うつ病と診断されて暫くしてから幻視などが出てきて、レビー小体型認知症と診断される事例が相当数あります。認知機能低下の初期にはパーキンソン症状がみられることもあり、見られても軽度のことが多いです。
全体的に進行は、アルツハイマー型認知症よりも早く、嚥下障害も出やすいとされています。