レビー小体型認知症
読み方：れびーしょうたいがたにんちしょう
レビー小体型認知症は、αシヌクレインというたんぱくが神経細胞の中に異常蓄積します。このたんぱくの球状塊は顕微鏡で見つけることができ、レビー小体といいます。この病変にはパーキンソン病の脳でこれを発見した医師の名前がついています。レビー小体型認知症とパーキンソン病の原因となる蓄積たんぱくは同じです。
ちなみにレビー小体型認知症の疾患自体の発見者は医学者の小阪憲司氏です（2023年3月に逝去）。このたんぱくは脳以外を含めた色々な部位に蓄積します。
2017年（平成29年）に発表された、レビー小体型認知症の診断基準では、
①認知機能の変動、
②リアルな幻視、
③REM睡眠行動障害
④パーキンソニズムが中核的な臨床症状
が挙げられています。
レビー小体型認知症の病変は大脳基底核や脳幹部など、覚醒レベルの維持に重要な部位にでき、覚醒レベルが変動することで認知機能が変動する特徴があります。
マイネルト核というアセチルコリンを産生する部位の病変が強く、大脳皮質、特に後頭葉のアセチルコリンが減少して視覚認知障害による症状として幻視が出現します。
幻視とは、本来何もない所に何かが見えるものですが、レビー小体型認知症では、例えば椅子にかかっているジャケットが人に見える、庭の木立が人影に見えるなどの見間違いの場合が多く、厳密には錯視です。
パンくずなど小さなものは動いている虫に見えたりします。見えるものは人や動物のことが多く、覚醒レベルが低下している時や薄暗くなった時に現れやすくなります。
通常あり得ないものが見えているというので（例えば家の中なのにキリンが見えるなど）、視覚認知だけではなく、前頭葉のチェック機能も落ちていると考えられます。この錯視は、誘発することが可能です。
REM睡眠行動障害は、睡眠中に夢を見た時、その場面に応じた言動がみられる症状です。例えば夜中に「逃げろー」と大声を出したときは大型犬に襲われた夢でした。
認知機能が正常な人は夢を見ても手足は動きませんが、REM睡眠行動障害であ、声が出たり、立ち上がったり、隣の人を蹴飛ばしたり、といった行動がみられます。
パーキンソニズムは、脳幹部の病変が中脳黒質という手足の運動に関係する神経細胞ができるとあらわれる症状です。
このほかにも、薬剤過敏症が特徴で、例えば、少量の向精神薬で鎮静状態になってしまったり、ふらついたりします。脳幹部の迷走神経核や末梢の自律神経線維にもαシヌクレインが蓄積するので、起立性低血圧と失神、頑固な便秘などがあらわれます。
レビー小体型認知症の前兆として、認知機能低下の何年も前からREM睡眠行動障害がみられます。嗅覚低下も早期から現れます。抑うつは早期から出現する症状で、うつ病と診断されて、暫くしてから幻視などが出てきてレビー小体型認知症と診断される事例が相当数あります。
認知機能低下の初期にはパーキンソン症状がみられることもあり、みられても軽度のことが多いです。全体的に進行はアルツハイマー型認知症よりも早く、嚥下障害も出やすいとされています。
